類血友病
類血友病
2024/09/04
類血友病 ( von Willebrand disease, VWD ) 是一種遺傳性出血性疾病,又稱之為「溫韋伯氏疾病」或「汎,維萊伯蘭特病」,與血癌或白血病無關。
患有類血友病的人,由於類血友病因子 (von Willebrand factor, VWF ) 蛋白質出現問題,病人體內這種蛋白質的數量不夠或者蛋白質不能發揮正常的功能,因此造成血液凝固和出血停止需要較長的時間。
人們如何患上類血友病
- 類血友病通常是一種遺傳疾病,經由父母任何一方的基因遺傳給男孩或女孩。
- 有時候,出血現象具有家族史特點。不過,家族成員之間的出血症狀會有顯著差異。有時候並沒有家族病史,而是類血友病基因發生自發突變,而引發類血友病。
類血友病有哪些症狀
類血友病的可能出現的症狀是:
- 容易瘀青。
- 鼻出血頻繁或鼻出血時間延長(超過 30 分鐘)。
- 牙齦出血。
- 輕微傷口出血時間延長。
- 月經量多(導致反覆缺鐵性貧血),或經期延長(如經期超過七天等),可經由月經出血量表評估經血量是否過多。
- 上腸胃道和下腸胃道出血。
- 受傷後、外科手術後、牙科手術後出血時間延長。
許多類血友病病人症狀很輕或沒有症狀,嚴重類血友病病人可能伴有較多的出血問題,症狀也可隨著時間而改變。大部份病人會在嚴重事故、牙科手術後或外科手術後變成大量出血時才發現患有類血友病。
如何診斷類血友病
- 類血友病不易被診斷,如果懷疑自己有出血問題應該求助血液腫瘤科醫師,血友病中心可做正規的檢測。由於VWF蛋白具有多個功能,因此需進行多項實驗室檢測才能診斷類血友病的類型。
類血友病的類型
- 類血友病的三種主要類型
第一型(輕度) |
80 % 以上的病人為此型,病人的VWF因子稍低於正常水平,且隨著壓力、懷孕與疾病改變,因此診斷較為困難,需要多次抽血檢查。症狀大多輕微。但還是有些第一型病人可能有嚴重出血現象。 |
第二型(中度) |
約占20 % ,病人的VWF功能有缺陷而使得VWF蛋白不能正常工作,導致VWF活性低於正常水平,症狀通常為中度。 |
第三型(重度) |
約30 – 50萬人會有一位病人。此型具有很少或沒有VWF,症狀大多較早被注意到。此類病人可能發生自發性出血、肌肉或關節出血。 |
如何治療類血友病?
抗利尿激素(DDAVP) |
鼻噴劑或皮下注射通常可以有效治療第一型類血友病,可在緊急情況或外科手術時控制出血。但並非每個病人都可使用此類製劑,且可能有低血鈉或寡尿,需要經過測試才能確定此藥對您是否有效,治療前應做測試。 |
第八凝血因子血漿濃縮製劑 | 在DDAVP無效或者有大出血風險時使用。凝血因子濃縮劑內含有VWF和第八凝血因子,可用於第二型與第三型類血友病,以及所有類型的類血友病病人在嚴重出血或大手術時使用。 |
止血藥物 | 常用止血藥物如Transamine可治鼻腔、口腔、腸道或子宮等黏膜部位出血,此類藥物的作用是在阻止傷口血塊溶解,進而達到止血的效果。 |
類血友病病人須知
- 應隨身攜帶治療手冊,內含所患的疾病相關資訊,以及診治醫生或血友病中心的名稱或電話號碼,發生緊急情況時,醫護人員可由手冊或其他標示物瞭解您的出血性疾病。
- 家長應告知學校類血友病的基本知識以及相應的處置技能知識,學生在校園內最常遇見的是鼻出血。
- 至血友病中心進行登記或就診,因為這類中心可為您提供最高水平的醫療和服務。
- 在使用任何一種藥物之前都諮詢過自己醫師,應該避免使用某些藥物妨礙凝血功能的非處方藥。
- 定期運動,促進關節和肌肉強健,才能保持身體健康。
- 旅行前,請查詢過當地血友病中心的地址和電話號碼並隨身攜帶。
- 女性類血友病病人一旦懷孕,請告知您的婦產科醫師,您的婦產科醫師應與血友病中心醫師合作,以便為您在懷孕和分娩時能提供最佳的醫療。
編碼:T-HE-50045-1
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